درد بی‌درمانی که خیلی گران است!

کد خبر: ۸۶۴۳۱

تاریخ: ۰۵ مهر ۱۳۹۵ - ۱۸:۲۹

«اپیدرمولیزبولوسا» با نام اختصاری «EB»  یک بیماری پوستی تاولی است که معمولا به دو صورت اکتسابی و مادرزادی بروز می‌کند. علائم این بیماری در نوع مادرزادی هنگام تولد و نوع اکتسابی آن در بزرگسالی خود را نشان می‌دهد.
این بیماری در سه نوع خفیف، متوسط و شدید دسته‌بندی می‌شود و به دلیل نازک شدن پوست و آسیب‌پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه شده و به همین دلیل در ایران این بیماری را به نام «پروانه‌ای» می‌شناسند.
شیوع این بیماری ارثی یک در ۵۰ هزار نفر است. آمارهای جهانی می‌گویند تعداد بیماران «ای‌بی» در ایران باید حدود هزار باشد در حالی که تنها نیمی از این بیماران شناسایی شده‌اند و نیمی دیگر که احتمالا در استان‌های محروم  و مناطق دور افتاده به زندگی سراسر دردناک خود ادامه می‌دهند، از خانه «ای بی» و امکانات حمایتی خبر ندارند!
به گزارش فانوس، مژگان جلیل‌پور مسئول انجمن بیماران «ای‌بی» ایران گفته است، آمار این بیماری در کشور رو به افزایش است و در حال حاضر برای 330 نفر از بیماران پرونده تشکیل شده است و عده‌ای هم در نوبت هستند.
احتمال می‌رود بیشترین مبتلایان‌ای بی‌که هنوز شناسایی نشده‌اند از استان‌های سیستان و بلوچستان و کرمان باشند که به دلیل فقر به امکانات بهداشتی دسترسی ندارند! و متأسفانه وزارت بهداشت و خانه «ای‌بی» هم تاکنون طرحی را برای شناسایی و درمان این بیماران تدارک ندیده است.
این در حالی است که بیماری «ای.بی» بیماری ژنتیکی و بدون درمان است که استفاده از دارو حتی برای مهار آن بسیار پرهزینه است. به بیان ساده «ای.بی» فقدان پروتئینی است که موجب می‌شود بدن پوست ‌سازی نکند و همین عارضه موجب شکنندگی، خشکی بیش از حد و بلند شدن پوست بدن می‌شود. درست مثل پرهای پروانه که وقتی به جسمی برخورد می‌کند، می‌شکند، پوست مبتلایان «ای.بی» نیز همین حالت را دارد. با کمی فشار یا برخورد با جسم می‌شکند و زخم و آسیب‌پذیری از لایه‌های سطحی پوست تا اعماق بدن این بیماران نفوذ می‌کند.
پزشکان برای این بیماری، دستورالعمل‌های متفاوتی می‌دهند؛ از انواع داروهای ضدباکتری و عفونت تا پماد و ده‌ها داروی دیگر. بسیاری از داروها هم که ورود قانونی به کشور ندارد، قاچاقی در تهران و شیراز توزیع می‌شود. برای تهیه این داروها خانواده بیماران باید هزینه گزافی پرداخت کنند. اما مشکل اینجاست که همین دارو، درمان قطعی برای بیماری نیست و تنها در دوره‌های زمانی کوتاه مؤثر است و لازم است جای خود را به داروی دیگری بدهد.
البته مشکلات بیماران مبتلا به «ای‌بی» به همین جا محدود نمی‌شود. نتیجه عدم رسیدگی و درمان ناقص اولین نشانه‌هایی که بدنبال دارد، بدن‌های پر از زخم و انگشتان و دستان به شدت تحلیل رفته و بهم چسبیده است. افرادی که ژنتیکی به این بیماری دچار می‌شوند، ممکن است حساسیت‌های غذایی هم داشته باشند که بیماری آن‌ها را حادتر می‌کند.
ریشه «ای بی»
در ازدواج‌های فامیلی
تولد نوزادان «ای بی» در خانواده‌هایی است که ازدواج‌های فامیلی در آن زیاد است. البته نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم گزارش شده است، اما در مناطقی که زندگی قبیله‌ای دارند و ازدواج‌های قومی در آن بیشتر است، شیوع زیادتری دارد. به ‌طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا 1 به 50 هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر گزارش شده است. مهمترین آثار این بیماری از دست دادن انگشتان دست یا تغییر شکل آن‌هاست. این بیماری بسیار سخت و دردناک است و شدت آن از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند.
بیماری
در حد سوختگی حاد!
در «ای بی» یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود. در نتیجه پوست به شدت حساس و شکننده می‌شود به طوری که کوچکترین خراش یا آسیبی موجب تاول‌های عذاب‌آور و عفونت‌های زیادی می‌شود، اما به هیچ وجه واگیر ندارد.
پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر آن قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت‌های اصطکاکی این دو لایه روی هم می‌شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم‌های دردناک می‌شود، به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه‌های پوست تخریب شده است، مقایسه می‌شود.
«ای‌بی» هیچ درمانی ندارد و فقط می‌توان با مراقبت‌های ویژه مانند نوع تغذیه و پانسمان‌های خاص از میزان زخم‌های آن کاست. اما گاهی ممکن است یک بیمار نتواند از شدت جراحات لباس تن کند و گاه ممکن است شدت یک بیماری منجر به از دست رفتن قسمتی از اعضای بدن مانند دست‌ها یا پاها شود. باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند، این بیماری، جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود.
«ای‌بی» درمان ندارد!
هزینه یک بیمار پروانه‌ای بسیار زیاد است که صرف چیزهایی می‌شود که اصلا به چشم نمی‌آید. «ای‌بی»ها حداقل ماهانه ۲.۵ میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسمان گرانی که تا ۴۸ ساعت قابل استفاده است. یک بیمار «ای‌بی» به دلیل زخم‌های بسیار زیادی که دارد لباس‌هایش مدام شسته می‌شود و زود از بین می‌رود. حمام این بیماران دو یا سه ساعت طول می‌کشد. البته به تازگی هزینه پانسمان و خرید آن را بنیاد مستضعفان تقبل کرده است که برای برخی بیماران پست می‌شود.
یکی از داروهایی که این بیماران استفاده می‌کنند نوعی پماد خارجی ترمیم‌کننده سوختگی است. این پماد گران است  و به ازای هر بار پانسمان تقریبا یک تیوپ آن مصرف می‌شود که بسیاری از خانواده‌ها نمی‌توانند آن را روزانه تهیه کنند. ضمن اینکه بیمار بطور معمول هر هشت ساعت یک بار باید پانسمانش را تعویض کند.
به گفته مسئول انجمن بیماران «ای‌بی» زخم و تاول‌ها فقط روی پوست دیده نمی‌شود، بلکه مخاط داخلی بدن مانند مری را هم درگیر می‌کند. تاول‌هایی که داخل مری ایجاد می‌شود، باعث تنگی مری و چسبندگی می‌شود از این رو بیماران به جراحی و گذاشتن بالون نیاز پیدا می‌کنند که این جراحی بسیار سخت است.
وی با بیان اینکه هزینه این عمل 3 میلیون تومان به بالاست، تاکید می‌کند: این در حالی است که پانسمان‌های این بیماران هم هزینه گزافی دارد زیرا پانسمان‌ها تنها باند و گاز نیستند، بلکه از گاز وازلین خیلی سخت استفاده می‌شود که چون حالت چسبندگی دارد جدا کردن آن خیلی دردناک و آزار‌دهنده است و چون بدن بچه‌ها همیشه زخم و تاول دارد، با برداشتن چسب، پوست و گوشت هم کنده می‌شود! برای همین چسب‌های دیگری تجویز می‌شود که این مشکلات را نداشته باشد.
جلیل پور یاد‌آوری می‌کند: بیماری «ای‌بی» به سه دسته تقسیم می‌شود که عبارتند از: ساده، متوسط و شدید که در نوع شدید آن، چسبندگی بین انگشتان دست به وجود می‌آید و به همین دلیل به جراحی نیاز پیدا می‌کند. این در حالی است که این بیماران نیاز به فوریت‌های دندانپزشکی نیز دارند. بیشتر دندان‌های این بیماران پوسیده است و هر پزشکی هم نمی‌تواند دندان‌های‌شان را درمان کند و این بیماران حتما باید بیهوش شوند.
جلیل‌پور با بیان اینکه اکثر این بیماران کم خونی دارند و املاح بدن‌شان را در اثر این زخم‌ها از دست می‌دهند، می‌گوید: برای رفع کم خونی این بیماران از شربت فرگلوبین استفاده می‌شود.
وی با اشاره به اینکه این بیماران نیازمند کمک‌های مالی هستند، می‌افزاید: اغلب بیماران پروانه‌ای روستایی هستند و قادر به تامین هزینه‌ها نیستند و در شرایط نابسامانی زندگی می‌کنند.
جلیل پور تامین پانسمان مورد نیاز این بیماران را اقدام قابل تحسین وزارت بهداشت می‌داند و ادامه می‌دهد: اما نیاز این بیماران فقط پانسمان نیست، گرچه هزینه ارسال و پست همین پانسمان‌ها نیز برای خانه «ای بی» زیاد است و امیدواریم شرکت پست کشور این هزینه‌ها را رایگان کند یا تخفیف مناسب بدهد.
وی می‌افزاید: بسیاری از این بیماران به علت آشنا نبودن پزشکان با مشکلات این بیماری مجبورند صدها کیلومتر سفر کنند و برای درمان به تهران بیایند و در تهران نیز برای اسکان مشکل دارند.
اقدامات حمایتی
وزارت بهداشت
برای بیماران پروانه‌ای
به گفته رسول دیناروند در حال حاضر هنوز اقدامات گسترده‌ای برای بیماران پروانه‌ای انجام نشده اما وزارت بهداشت برنامه‌ریزی‌های خود برای این بیماران را آغاز کرده که بخشی از آن مانند تهیه پانسمان تخصصی برعهده سازمان غذا و داروست اما نیازهای درمانی، جراحی، دندانپزشکی و مراقبت‌های مورد نیاز این بیماران از توان سازمان غذا و دارو خارج است.
وی با اشاره به راه‌اندازی 10 مرکز درمانی برای بیماران پروانه‌ای در 10 قطب کشوری دانشگاه‌های علوم پزشکی کشور می‌افزاید: اطمینان می‌دهیم که تحویل این پانسمان‌ها قطع نخواهد شد.
دیناروند با بیان اینکه در سال جاری 5 میلیارد تومان اعتبار برای بیماران پروانه‌ای اختصاص یافته افزود: این اعتبار فقط برای پانسمان هزینه نمی‌شود و مقداری از آن برای تامین سایر نیازهای این بیماران مانند گاز استریل، مکمل‌های غذایی و پماد در قالب بسته دارویی هزینه می‌شود.
معاون وزیر بهداشت و رئیس سازمان غذا و دارو در خصوص خاص شدن بیماری «ای‌بی» نیز گفت: بیماران خاص ثبت شده در کشور داروی رایگان تهیه می‌کنند و وزارت بهداشت هم داروهای رایگان را در اختیار بیماران پروانه‌ای قرار می‌دهد و منتظر مصوبات قانونی نمانده است.
وی در خصوص درمان و تحقیقات انجام شده برای درمان این بیماران، گفت: در کشور درمان یا تحقیق ویژه‌ای در این زمینه انجام نشده اما در دنیا کارهای خوبی انجام شده و گویا با ژن درمانی و اصلاح ژنتیک در پی درمان آن هستند اما پیشگیری از بیماری دشوار است زیرا باید از تولد برخی نوزادان مشکوک به بیماری «ای‌بی» جلوگیری کرد.
دیناروند در پایان یادآور شد: تا زمان راه‌اندازی درمانگاه‌ها و مراکز درمانی مورد نیاز بیماران «ای‌بی» توسط خیرین سلامت و بخش دولتی، توزیع بسته‌های دارویی و حمایتی بر عهده خانه «ای بی» است و پس از آن، خانه «ای‌بی» وارد حمایت‌های غیردرمانی برای بیماران پروانه‌ای خواهد شد.
به نظر می‌رسد لزوم انجام مشاوره‌های خاص ژنتیکی برای زوج‌هایی که قصد ازدواج فامیلی دارند یک ضرورت است. همچنین این بیماران با عوارض اجتماعی مثل انزوا، عدم پذیرش در مهد کودک‌، و مدرسه‌ و نگاه‌های کنجکاوانه مردم مواجه هستند که نیاز به فرهنگسازی و افزایش آگاهی‌های عمومی در جامعه دارد.